Mengalami Radang Kulit Terus menerus Sindrom Blau (Blau syndrome) merupakan kelainan bawaan yang di sebabkan oleh mutasi genetik. Seseorang dengan sindrom ini bisa mengalami beberapa gejala yang memengaruhi berbagai area tubuh, termasuk peradangan pada kulit secara terus-menerus.
Gejala cenderung terjadi pada anak-anak sebelum usia 4 tahun. Untuk mewaspadainya, berikut fakta medis sindrom Blau yang perlu kamu ketahui, mulai dari penyebab, gejala, risiko komplikasi, serta pengobatannya. TaipanQQ_Lounge
Gejala awal biasanya di tandai dengan adanya peradangan kulit
Mengalami Radang Kulit Terus menerus Sindrom yang pertama kali di jelaskan oleh seorang dokter spesialis anak di Marshfield, Wisconsin, Amerika Serikat (AS), tahun 1985 ini merupakan gangguan inflamasi atau peradangan yang paling sering memengaruhi kulit, persendian, dan mata.
Gejala awalnya biasanya berupa peradangan kulit yang di sebut dermatitis granulomatosa, yaitu kondisi ruam yang terjadi terus-menerus. Ruam bisa tampak bersisik atau membentuk benjolan keras (nodul) yang di rasakan di bawah kulit. Peradangan ini biasanya berkembang di lengan, kaki, dan batang tubuh. TaipanQQ
Selain dermatitis granulomatosa, berikut gejala umum yang juga bisa terjadi pada sindrom Blau:
- Artritis, di tandai dengan peradangan pada lapisan sendi (sinovitis), yang menyebabkan pembengkakan dan nyeri sendi. Pada kondisi yang parah, sinovitis dapat membatasi pergerakan dengan mengurangi rentang gerak di banyak sendi. Tendon dan sendi juga bisa meradang menyebabkan tenosinovitis.
- Uveitis, yaitu pembengkakan dan peradangan pada lapisan tengah mata (uvea) yang dapat menyebabkan iritasi, nyeri mata, fotofobia (kepekaan terhadap cahaya terang), dan penglihatan kabur. Peradangan juga bisa terjadi pada struktur lain mata seperti lapisan pelindung terluar (konjungtiva), kelenjar air mata, retina, dan saraf optik.
- Beberapa orang juga bisa mengembangkan penyakit ginjal, timbunan kalsium di ginjal, atau gagal ginjal kronis.
Sebuah studi yang di muat dalam jurnal Rheumatology tahun 2014 melaporkan bahwa kemunculan dan perkembangan gejala sindrom Blau bervariasi. Ruam cenderung berkembang sekitar usia 1 tahun, masalah sendi pada usia 2 tahun, dan penyakit mata pada usia 4 tahun.
Sindrom Blau juga dapat memengaruhi otak, pembuluh darah, hati, serta organ vital lainnya
Selain gejala yang telah di sebutkan sebelumnya, pada kasus lebih jarang, sindrom Blau juga dapat memengaruhi beberapa organ vital tubuh, seperti hati, limpa, kelenjar getah bening, pembuluh darah, otak, paru-paru, dan jantung.
Peradangan pada organ ini dapat mengganggu fungsinya dan menyebabkan komplikasi serius yang mengancam jiwa. TaipanQQ
Sindrom Blau dapat di turunkan dari orang tua atau mutasi baru pada seseorang yang mengalaminya
Sindrom Blau di wariskan secara autosomal dominan, di mana satu salinan gen yang bermutasi sudah cukup menyebabkan kelainan. Akan tetapi, beberapa penderita sindrom ini terlahir dengan mutasi genetik tanpa memiliki riwayat keluarga yang bermasalah, atau biasa di sebut sarkoidosis onset dini. TaipanQQ
Obat-obatan steroid biasa di gunakan untuk mengatasi sindrom ini
Hingga saat ini tidak ada obat untuk sindrom Blau. Namun, gejalanya bisa di atasi dengan beberapa perawatan dengan obat-obatan tertentu. Menurut sebuah artikel yang di terbitkan dalam jurnal Hindawi tahun 2015, steroid di gunakan sebagai pengobatan utama untuk sindrom ini.
Selain itu, obat imunosupresan dan agen biologis yang melawan tumor nekrosis faktor alfa, seperti adalimumab, juga dapat membantu bersamaan dengan steroid.
Itulah beberapa penjelasan seputar penyebab, gejala, risiko komplikasi, dan pengobatan sindrom Blau, yang mana sindrom ini di perkirakan terjadi pada kurang dari 1 dari 1 juta anak di seluruh dunia. Semoga bermanfaat! TaipanQQ
